应努力纠正根本原因。神经外科手术适用于中枢神经系统肿瘤,但下丘脑错构瘤除外,这是一种良性病症。然而,这些治疗并不能逆转青春期的变化,在大多数情况下还需要内分泌干预。
醋酸甲羟孕酮
如果 GnRH 类似物治疗不可行,可以使用醋酸甲羟孕酮(10 毫克,每天一次)。重要的是,该药物不会增加孩子的生长潜力。注射甲羟孕酮(每月 50 毫克)通常用于智力障碍和性早熟的女孩,因为这些女孩对生长学的关注很少。[ 28 ]
醋酸环丙孕酮
醋酸环丙孕酮是一种具有抗促性腺激素特性的抗雄激素。它会导致第二性征退化,但对身高增加的前景没有影响。 [ 29 ]
长效 GnRH 类似物
GnRH 类似物是通过对 GnRH 分子进行化学修饰而开发的,以确保延长受体占据时间,从而延长作用持续时间。与脉冲性 GnRH 暴露相比,连续暴露会使垂体脱敏,导致促性腺激素产生减少并逆转青春期变化。
适应症
治疗决定应根据就诊年龄和生长加速程度进行个体化。这种疗法的益处已在 6 岁之前进入青春期的女孩以及骨龄显着提前和身高下降的女孩中得到了明确证明。对于 6 至 8 岁出现性早熟的女孩,如果存在骨骼提前成熟(骨龄身高标准差评分小于 –2)和最终身高受损(预测身高低于目标)的情况,应考虑使用 GnRH 类似物高度范围)。出于心理社会原因,也可以考虑 GnRH 类似物。
准备工作
鼻内 GnRH 类似物已被长效储库制剂所取代。这些药物的优点是作用持续时间长,需要每月给药一次。表3]。还开发了戈索瑞林、曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林的缓释长效制剂,可在 3-6 个月后给药。[ 30 ] 每年一次的 GnRH 类似物组氨瑞林植入剂也已在美国上市,代表了病情管理的重大进步。[ 31 ] 传统方案是从每月注射开始,并在三剂后评估抑制的充分性。如果已实现抑制,则可以开始每 3 个月注射一次,并定期评估抑制的充分性。性腺抑制所需的亮丙瑞林剂量尚不清楚,美国使用的剂量(每月 7.5 毫克)高于欧洲国家(每月 3.75 毫克)。一项试验比较了每月 7.5 毫克亮丙瑞林与每 3 个月 11.25 毫克和 22.5 毫克亮丙瑞林对促性腺激素依赖性性早熟女孩的效果,从而解决了这个问题。[32 ]该研究表明,在 6 个月时,在 22.5 个月时观察到最大的抑制。 mg 组,但 ??1 年时的效果相似。因此,最初使用较高剂量的亮丙瑞林可能是值得的,特别是对于体重超过 30 公斤的女孩。